Bronquiectasias

Resumen

Las bronquiectasias son una dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial, resultado de la inflamación en la pared bronquial, en ocasiones agravada por una infección bronquial crónica. Tienen diversa etiología, pero se manifiestan habitualmente con la presencia de tos crónica y expectoración purulenta, con evolución de meses o años, exacerbaciones infecciosas repetidas que presentan expectoración purulenta, viscosa y en ocasiones hemoptoica, disnea, silbidos y deterioro importante del estado general. El daño inicial en la pared bronquial compromete los mecanismos de defensa pulmonar, permitiendo la colonización bacteriana en el árbol traqueobronquial. A nivel radiológico se puede observar incremento en el número de marcas broncovasculares, compresión de los bronquios y, en casos más graves, la presencia de espacios quísticos o estructuras en forma de "vías de tren" que indican un engrosamiento de las paredes bronquiales. Los objetivos del tratamiento incluyen aliviar los síntomas, prevenir complicaciones, controlar las exacerbaciones y reducir la mortalidad.

Palabras clave: bronquiectasias, tos crónica, expectoración, engrosamiento bronquial, antibióticos

Abstract

Bronchiectases are an abnormal and irreversible dilation of the bronchial tree, the result of inflammation in the bronchial wall, sometimes aggravated by a chronic bronchial infection. They have diverse etiologies, but they usually manifest with the presence of chronic cough and purulent expectoration, lasting months, or years, repeated infectious exacerbations that present purulent, viscous and sometimes hemoptoic expectoration, dyspnea, wheezing and a significant deterioration in general condition. The initial damage to the bronchial wall compromises pulmonary defense mechanisms, allowing bacterial colonization in the tracheobronchial tree. At a radiological level, an increase in the number of bronchovascular marks, compression of the bronchi and, in more severe cases, the presence of cystic spaces or structures in the form of "train tracks" that indicate a thickening of the bronchial walls can be observed. The treatment goals include relieving symptoms, preventing complications, controlling exacerbations, and reducing mortality.

Keywords: bronchiectasis, chronic cough, expectoration, bronchial thickening, antibiotics

Introducción

Hace más de doscientos años (1819), Laënnec detalló el caso del primer paciente conocido con bronquiectasias (BQ). En sus propias palabras, describió que esta condición bronquial siempre surgía a raíz de un catarro crónico u otra enfermedad que provocara tos persistente y violenta. Con el transcurso del tiempo, se han delineado las características distintivas de esta enfermedad y algunos hitos clave han dejado su huella en la historia. En 1901, se llevó a cabo con éxito la primera resección quirúrgica en un paciente con BQ. Posteriormente, en 1922, Jean Athanase Sicard introdujo la técnica de la broncografía con contraste, la cual representó un avance significativo en la identificación de las BQ, que en ese entonces eran consideradas mortales. A mediados del siglo XX, Reid clasificó las BQ en tres tipos: cilíndricas, varicosas y quísticas, basándose en la comparación de los hallazgos broncográficos obtenidos de las muestras histológicas. Esta clasificación sigue siendo utilizada hasta nuestros días.¹

Descripción clínica

Las bronquiectasias representan un síndrome clínico que se describe por la presencia de síntomas respiratorios crónicos, tos con expectoración que varía de mucosa a purulenta y exacerbaciones recurrentes. Este síndrome se caracteriza por una dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial, resultado de la inflamación en la pared bronquial, en ocasiones agravada por una infección bronquial crónica (IBC). Las bronquiectasias pueden ser secundarias a diversas etiologías, como secuelas posinfecciosas, causas idiopáticas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma, aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), inmunodeficiencias, discinesia ciliar primaria y enfermedades sistémicas inflamatorias, entre otras.²

Tradicionalmente, se ha establecido una distinción entre las bronquiectasias (BQ) causadas por fibrosis quística (FQ) y las no debidas a FQ. Las primeras afectan a una población homogénea de pacientes, en los que la afectación respiratoria es el principal predictor de mortalidad. El control se lleva a cabo en unidades especializadas, con un enfoque importante de investigación e interés comercial, respaldado por conferencias de consenso para facilitar la gestión de estos pacientes. Sin embargo, cabe señalar que estos casos representan sólo una pequeña fracción del total de pacientes con BQ.³

En contraste, las BQ no debidas a FQ afectan a una población más heterogénea con diversas etiologías, algunas de origen desconocido, y cada una con características propias. El control de estas enfermedades se realiza a menudo en unidades no especializadas, con menos atención e interés comercial y sin conferencias de consenso para orientar su manejo. Su prevalencia no está establecida y probablemente varíe en distintas poblaciones; por ejemplo, en Estados Unidos se ha estimado una prevalencia de 53 casos por 100,000 adultos, con un costo anual promedio por paciente de 13,244 dólares, ligeramente superior al de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. El 25% de estos pacientes representa el 80% del costo total. Independientemente de la etiología, los pacientes con BQ son propensos a infecciones bronquiales y a desarrollar respuestas inflamatorias que contribuyen a la progresión de su lesión pulmonar.³

Patogenia

La teoría del círculo vicioso de las bronquiectasias, propuesta por Cole, sugiere que el daño inicial en la pared bronquial compromete los mecanismos de defensa pulmonar, permitiendo la colonización bacteriana en el árbol traqueobronquial. En un intento por eliminar estos microorganismos, el huésped responde con un proceso inflamatorio que, al no poder erradicar la flora bacteriana, se vuelve crónico, difícil de controlar y genera daño bronquial. Esto resulta en un mayor compromiso de los mecanismos de defensa local y una mayor susceptibilidad a la invasión bacteriana (fig. 1).⁴

 

Figura 1. Representación gráfica de la bronquiectasia (Focus Medica https://www.msn.com/es-us/salud/enfermedad/bronquiectasias/hp-Bronchiectasis)

 

La respuesta inflamatoria bronquial ha sido objeto de estudios diversos, que han revelado una infiltración tisular por neutrófilos, células mononucleares y linfocitos CD4. La mediación del reclutamiento de neutrófilos se lleva a cabo mediante citocinas proinflamatorias como IL-1 beta, IL-8, factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa y leucotrieno B4. Se ha observado una sobreexpresión de la endotelina 1 (ET-1) en pacientes con bronquiectasias, lo que incrementa la expresión de moléculas de adhesión (CD18 y CD11b) en la superficie de los neutrófilos, facilitando su contacto con el endotelio vascular y su infiltración en la pared bronquial.⁴

Los neutrófilos activados liberan metabolitos intracelulares en las vías respiratorias, incluyendo elastasa neutrófila y radicales de oxígeno, lo que resulta en alteraciones en el barrido mucociliar, hipersecreción de las glándulas mucosas y daño en el epitelio respiratorio.⁴

Etiología

La etiología de las bronquiectasias presenta una amplia variedad (cuadro 1). Diversas enfermedades a lo largo de su evolución natural pueden desencadenar la aparición de bronquiectasias. En la mayoría de las series estudiadas, las formas posinfecciosas representan la incidencia más alta (30% de los casos). En un rango del 25 al 45%, la causa es desconocida (idiopáticas), aunque posiblemente está relacionada con infecciones respiratorias padecidas en la infancia, un reflujo gastroesofágico no diagnosticado o con síntomas leves, o la coexistencia de una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) grave.⁵

Siempre se deben descartar ciertas causas cuando se detectan bronquiectasias sin una orientación clínica clara, entre las cuales se incluyen las inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos, el reflujo gastroesofágico, la ABPA, infecciones por micobacterias no tuberculosas, fibrosis quística, discinesia ciliar primaria y deficiencia de alfa 1 antitripsina.⁵

 

Cuadro 1. Etiología y enfermedades relacionadas con bronquiectasias.⁵

ABPA, aspergilosis broncopulmonar alérgica; EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva crónica

 

Manifestaciones clínicas

En términos generales, esta alteración es subdiagnosticada, por lo que se desconoce su frecuencia real. A las instituciones de salud acuden pacientes con cuadros graves y complicados. El diagnóstico se debe sospechar en todo paciente que presenta tos crónica y expectoración purulenta, con evolución de meses o años, exacerbaciones infecciosas repetidas que presentan expectoración purulenta, viscosa y en ocasiones hemoptoica, disnea, silbidos y deterioro importante del estado general. Puede haber una posición corporal en la que la tos se vuelve más productiva.⁶

En muchos casos se presenta tos con expectoración purulenta o purulenta-hemoptoica continua. Habitualmente se detectan estertores de diversos tipos, silbidos y, en los casos crónicos, dedos en palillo de tambor, cianosis e hipodesarrollo físico.⁶

Estos pacientes se pueden complicar con derrame pleural, empiema, absceso pulmonar, hemoptisis masiva, desarrollo de aspergilomas, insuficiencia respiratoria e hipertensión arterial pulmonar. Las bronquiectasias y el absceso pulmonar son causales del síndrome de supuración pulmonar florido, que se caracteriza por la presencia de expectoración purulenta, desde maloliente hasta fétida, hipertermia y ataque importante al estado general. Su frecuencia ha disminuido gracias a la administración de antibióticos adecuados. Sin embargo, los pacientes con hipoxemia, hipercapnia y mayor extensión de la enfermedad tienen un mal pronóstico.⁶

Datos radiográficos

Alrededor del 50% de las imágenes radiológicas evidencian anormalidades en pacientes con bronquiectasias, pero estos resultados pueden carecer de especificidad. Se pueden observar alteraciones como un incremento en el número de marcas broncovasculares, compresión de los bronquios y, en casos más graves, la presencia de espacios quísticos o estructuras en forma de "vías de tren" que indican un engrosamiento de las paredes bronquiales; estos últimos son más visibles en la incidencia lateral.⁷

La técnica diagnóstica estándar es la tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), la cual no sólo posee una alta sensibilidad sino también una notable especificidad en la detección de bronquiectasias. Se han establecido criterios en la TACAR, como el signo de "anillo en sello", que se refiere al diámetro del bronquio mayor que el de la arteria adyacente, y la incapacidad de los bronquios para reducir su calibre a medida que avanzan hacia la periferia.⁷

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de las bronquiectasias debe llevarse a cabo en relación con otras enfermedades respiratorias crónicas o de evolución prolongada, que se caracterizan clínicamente por la presencia de tos, expectoración purulenta o mucopurulenta, y pueden presentarse con o sin disnea (cuadro 2).⁸ 

 

Cuadro 2. Diagnósticos diferenciales de bronquiectasias.⁸

 

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento incluyen aliviar los síntomas, prevenir complicaciones, controlar las exacerbaciones y reducir la mortalidad.⁷

Antibióticos

Para el manejo de las exacerbaciones, los antibióticos desempeñan un papel fundamental, siendo eficaces contra bacterias comunes como Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. Entre las opciones recomendadas destacan los macrólidos, como azitromicina.⁷ Los microorganismos comúnmente susceptibles a azitromicina incluyen bacterias grampositivas aerobias y facultativas (cepas aisladas susceptibles a eritromicina), como S. aureus, Streptococcus agalactiae, S. pneumoniae, Streptococcus pyogenes, otros estreptococos beta hemolíticos (grupos C, F, G) y los estreptococos del grupo viridans. También son susceptibles bacterias gramnegativas aerobias y facultativas como Bordetella pertussis, Campylobacter jejuni, Haemophilus ducreyi, Haemophilus influenzae, Haemophilus parainfluenzae, Legionella pneumophila, Moraxella catarrhalis y Neisseria gonorrhoeae. Las fluoroquinolonas resultan adecuadas para pacientes con colonización por Pseudomonas.⁹

Broncodilatadores

Los broncodilatadores son esenciales para pacientes con bronquiectasias, ya que favorecen la limpieza mucociliar y se indican en presencia de obstrucción reversible de la vía aérea. Los agentes antinflamatorios, como los corticoesteroides, se utilizan como complemento de antibióticos y broncodilatadores en exacerbaciones agudas con obstrucción significativa del flujo aéreo, aunque no se ha demostrado su impacto en la mejoría de la función pulmonar.⁷

La movilización de secreciones, drenaje postural y fisioterapia torácica, ya sea con o sin maniobras adicionales como respiración/tos, se emplean para reducir la acumulación de secreciones infectadas en las vías respiratorias.⁷

La resección quirúrgica se reserva para casos con criterios específicos, como obstrucción parcial por tumor, presencia de patógenos altamente infectantes o hemoptisis masiva en pacientes con reserva pulmonar adecuada.⁷

En aspectos misceláneos, se destaca la importancia de la vacunación contra Streptococcus pneumoniae e influenza, así como la necesidad urgente de suspender definitivamente el hábito tabáquico. Se recomienda la administración de oxígeno suplementario para pacientes con desaturación nocturna o durante la actividad física, no sólo para retrasar complicaciones como la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale, sino también para mejorar la calidad de vida y la tolerancia al ejercicio.⁷

 

Referencias

1.	Sanchís J, Picado C, Perpiña M, Cobos N. Bronqiectasias no debidas a fibrosis quística, 1ª ed. Martínez García MA (ed.). Zaragoza, España: Neumología y Salud; 2008.
2.	Girón R, Martínez-Vergara A, Oscullo G, Martínez-García M. Las bronquiectasias como enfermedad compleja. Open Respir Arch. 2020;2(3):226-234.
3.	Vendrell M, de Gracia J, Olveira C, Martínez M, Girón R, et al. Diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias. Arch Bronconeumol. 2008;44(11):629-640.
4.	Angrill J, Sánchez N, Rañó A. Tratamiento de las bronquiectasias. Med Integral. 2001;38(5):240-245.
5.	Romero S, Graziani D. Bronquiectasias. Medicine. 2018;12(63):3691-3698.
6.	Domínguez L. Bronquiectasias. Boletín de Información Clínica Terapéutica. 2017;26(5).
7.	Aguilera T. Bronquiectasias. Rev Med CR y CA. 2015;72(614):101-104.
8.	Soto M, Torrealba A, Naretto E. Bronquiectasias. Guías clínicas respiratorias, 2019.
9.	PLM. PLM Medicamentos; 2023. Disponible en: https://www.medicamentosplm.com/Home/productos/macrozit_tabletas/103/101/8520/210.