Resumen
La urticaria tiene gran variedad de presentaciones clínicas y es una de las enfermedades dermatológicas más frecuentes.
Se calcula que la urticaria aguda afecta a 20% de la población a escala mundial, con factores desencadenantes y etiologías diversas constituye un síndrome reaccional de la piel que se caracteriza por la presencia de ronchas o placas eritematoedematosas, pruriginosas y transitorias de tamaño variable.
Puede ser aguda o crónica y las lesiones son ocasionadas por edema vasomotor transitorio y circunscrito de la dermis que dura algunas horas o puede presentarse de forma perenne.
Palabras clave: urticaria, urticaria crónica, angioedema, dermis.
Abstract
Urticaria has a wide variety of clinical presentations, is one of the most frequent dermatological diseases, it is estimated that acute urticaria affects 20% of the population worldwide, with triggers and diverse etiologies constitutes a reaction syndrome of the skin that is characterized by the presence of edematous, pruriginous and transient erythematous or transient erythematous plaques of variable size, may be acute or chronic and the lesions are caused by transient and circumscribed vasomotor edema of the dermis lasting for some hours or may occur perennially.
Key words: urticaria, chronic urticaria, angioedema, dermis.
Por: Dr. Héctor Bolio Díaz, Médico Cirujano, Instituto Politécnico Nacional
Introducción
La urticaria tiene una historia documentada que data desde el siglo IV a. C. Hipócrates fue el primero en observar la relación entre la urticaria y las lesiones originadas por el contacto con la ortiga; así también, los chinos la conocían con otros nombres y terminó siendo Cullen el primero en usar el nombre de urticaria en 1769.1
La urticaria es una enfermedad en la que el paciente manifiesta ronchas o habones (ronchas de gran tamaño), angioedema o ambos. Las ronchas pueden tener múltiples formas y variar en tamaño, desde unos 2 a 3 mm hasta 10 cm o más (habones).
Aproximadamente el 50% de los casos muestra ambas manifestaciones, 40% manifiesta sólo ronchas y 10% sólo angioedema.
La urticaria es una enfermedad relativamente frecuente, un estudio alemán mostró que aproximadamente 10% de la población la padecerá en algún momento durante su vida y la forma crónica de este padecimiento puede tener una prevalencia anual estimada de alrededor de 1.8%.
Estos números son similares a los ya reportados como estimados a nivel mundial: entre los adultos existe una mayor prevalencia en mujeres entre 35 y 60 años, por otro lado, también son importantes los reportes de casos en niños británicos que varían entre 4.5 y 15% para urticaria aguda y 0.1 a 0.3% para urticaria crónica.
Un estudio efectuado en Taiwán mostró que el 13% de los niños con urticaria tenía la forma crónica y la hospitalización por urticaria fue casi tres veces más frecuente en niños de cero a cuatro años de edad.2
Clasificación
La urticaria se divide en espontánea (aguda y crónica) e inducible (física y química); a su vez, la aguda deberá tener una duración menor de seis semanas y la crónica más de seis semanas.
Antes se solía referir a la urticaria crónica espontánea como urticaria crónica idiopática, sin embargo, en casi la mitad de los casos se pudo documentar la autorreactividad, por lo que el término idiopática es incorrecto.3
Etiopatogenia
La urticaria puede desencadenarse por múltiples factores, entre los que pueden participar mecanismos inmunológicos, mediados o no por anticuerpos IgE, así como mecanismos no inmunológicos por activación directa de diferentes células.
Están involucrados varios mediadores químicos, como anafilotoxinas del complemento, citocinas, moléculas de adhesión, hormonas y neuropéptidos.
Los cambios histológicos y el sitio de aparición de las lesiones, así como la ausencia de necrosis en el infiltrado inflamatorio, pueden ayudar a entender las diferentes manifestaciones que ocurren en la urticaria (ronchas y angioedema).
Dentro de los factores desencadenantes se describen con frecuencia a los alimentos, los cambios emocionales, los trastornos hormonales y los procesos autoinmunitarios, en especial en los casos de urticaria crónica.4
A pesar de que el mecanismo inmunológico mediado por IgE es el más frecuente y el más fácil de relacionar con la activación de las células cebadas, existen otros mecanismos y otros anticuerpos capaces de lograr estos mismos efectos.
La célula cebada o mastocito es la principal involucrada en la fisiopatogenia de la urticaria y del angioedema, otros involucrados son la histamina y el factor activador plaquetario, responsables de la estimulación de las terminaciones nerviosas, la vasodilatación, la extravasación de plasma y la atracción de células.
La diferencia en los cambios histológicos entre la urticaria y el angioedema son el edema de las capas superficiales e intermedias de la dermis con dilatación de las vénulas poscapilares y de los vasos linfáticos de la dermis superficial, mientras que en el angioedema se presenta edema de las capas profundas de la dermis y del tejido subcutáneo.4
Diagnóstico
Urticaria aguda
Se caracteriza por la aparición súbita de ronchas o habones evanescentes o de angioedema, siendo la topografía más frecuente la cara, párpados, labios, manos, pies, escroto y las mucosas oral y genital.
Estos síntomas son el primer paso para hacer el diagnóstico. Los episodios de urticaria aguda duran menos de seis semanas y se presentan como lesiones individuales con duración menor a 24 horas, se dan con mayor frecuencia en niños y en asociación con atopia, por fortuna muy pocos casos progresan a urticaria crónica.5
En los adultos se reporta que el 50% de los casos de urticaria aguda son idiopáticos, siendo el 40% por infecciones de vías respiratorias superiores y el 9% por betalactámicos, opioides, relajantes musculares, medios de contraste, vancomicina y ácido acetilsalicílico; y hay que tener en cuenta que los eventos emocionales también son relevantes.
Aunque existe la percepción de que un alimento es la principal causa de que la urticaria sea desencadenada, en las series documentadas de urticaria aguda sólo se ha podido confirmar esta causa en 1% de los pacientes.
En niños preescolares la alergia alimentaria IgE mediada sí es una causa frecuente de urticaria espontánea aguda y por lo general no se indican estudios de extensión, a menos de que se sospeche de una alergia alimentaria se buscará documentar la hiperreactividad tipo I con técnicas de detección de IgE específica contra el alimento específico.5
Urticaria crónica
La evaluación del paciente se lleva a cabo en varios pasos, todos guiados por la historia clínica y la exploración física.
Como prioridad se deben descartar padecimientos como vasculitis urticaria, enfermedades autoinflamatorias y angioedema hereditario, ya que estas patologías también se manifiestan con las mismas lesiones (ronchas, angioedema o ambos).
En este caso el mediador involucrado no es histamina sino interleucina 1 o bradicinina, y el diagnóstico diferencial se puede hacer con relativa facilidad ya que no responden a antihistamínicos.
La etiología más frecuente en la urticaria crónica espontánea se debe a causa desconocida (50%) o autoinmunitaria (40%).
En pacientes con síntomas graves, poco controlables con antihistamínicos o con síntomas durante más de seis meses, el médico puede optar por hacer múltiples estudios de extensión, aún en ausencia de síntomas específicos.
En pacientes con urticaria crónica espontánea, finalmente se evaluará la gravedad de los síntomas y la afectación de la calidad de vida con los instrumentos específicos desarrollados para ello; la urticaria crónica es poco frecuente en niños.
En una revisión retrospectiva del Hospital General de México se encontró que 187 de 1,913 (9.7%) pacientes de la consulta externa de alergia en 2012 acudieron por urticaria, 75% del género femenino con edad promedio de 37 años.
De ellos, 83% manifestó sólo ronchas, 6% ronchas y angioedema y 11% sólo angioedema.6
Existe un cuestionario específico y validado que se usa para medir la actividad y gravedad de la enfermedad en pacientes con urticaria al momento de la primera consulta, en pacientes con urticaria crónica espontánea y en algunos con urticaria inducible se recomienda usar la traducción validada al español de la Urticaria Activity Score (UAS7) y Angioedema Activity Score (AAS) para medir la actividad y gravedad de la enfermedad.2,3
Lesión típica en el adulto
Tratamiento
En la urticaria el común denominador es la liberación de histamina, por ello, los antihistamínicos de segunda generación son los más indicados para el tratamiento de primera elección.
Éstos son más selectivos para el receptor histaminérgico H1, tienen mejor perfil de seguridad y causan menor o nula sedación.
Se cuentan con decenas de estudios clínicos que muestran su seguridad y eficacia en pacientes con urticaria, sumando con ello alta calidad de evidencia.7
Desloratadina es un ejemplo de antihistamínico de segunda generación que se administra en dosis diaria habitual.
Sin embargo, incluso 40% de los pacientes con urticaria crónica no logra el control total de sus síntomas con antihistamínicos a dosis habituales, pudiéndose llegar a cuadruplicar la dosis diaria de antihistamínicos.
Por ello, aparte de los antihistamínicos, pueden administrarse medicamentos con actividades inmunosupresoras, antiinflamatorias e inmunomoduladoras, en los casos crónicos.
Entre éstos están los corticosteroides sistémicos, antileucotrienos e inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus).
También pueden administrarse medicamentos inmunosupresores sistémicos, como micofenolato, hidroxicloroquina, dapsona, sulfasalazina, MTX, colchicina y omalizumab.8
Conclusiones
Es necesario realizar la historia clínica y exploración física completas para descartar otras enfermedades que se encuentran en el diagnóstico diferencial de lesiones semejantes.
En especial los síntomas como fiebre (nocturna), malestar general, dolores articulares y lesiones que duran más de 24 horas podrían orientar al médico hacia padecimientos autoinflamatorios.
Es importante vigilar a pacientes que presentan únicamente angioedema, ya que la ingestión de iECA podría ser la causa.
La urticaria puede evolucionar de aguda a crónica y pueden coexistir varios subtipos al mismo tiempo.
Los cambios emocionales como el estrés pueden desencadenar o agravar este cuadro por medio de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) y sus efectos al unirse a sus receptores CRH-R1 en las células cebadas.
Por último, la aparición de ronchas o angioedema sin un factor desencadenante evidente (urticaria espontánea) puede deberse a un mecanismo autoinmunitario, incluso en 40% de los pacientes.
Referencias
1.-KaplanAP. Urticaria and angioedema. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatric’s Dermatology in General Medicine
2.- Sánchez-Borges M, Asero R, Ansotegui IJ, Baiardini I, et al. Diagnosis and treatment of urticaria and angioedema: a worldwide perspective. World Allergy Organ J 2012;5:125-147
3.-Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Bindslev-Jensen C, et al. The EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update. Allergy 2014;69:868-887
4.-Saini SS. Chronic spontaneous urticaria: etiology and pathogenesis. Immunol Allergy Clin North Am 2014;34:33-52
5.- Gaig P, Olona M, Munoz Lejarazu D, Caballero MT, et al. Epidemiology of urticaria in Spain. J Invest Allergol Clin Immunol 2004;14:214-220
6.- Cariño-Cartagena D, Velasco-Medina A, Fernández de Córdova-Aguirre J, Arroyo-Cruz M, Velázquez-Samano G.Descriptive study of urticaria and angioedema in Allergy and Immunology. Department of Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga. Ann Allergy Asthma Immunol 2013;111:349
7.-Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, Walter Canonica G, et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009;64:1427-1443
8.- Khan DA. Alternative agents in refractory chronic urticaria: evidence and considerations on their selection and use. J Allergy Clin Immunol in practice 2013;1:433-440